肌肉神经源性损害疾病的病理表现肌肉神经源
发布时间：2023年07月19日 点击：[12]人次
肌肉神经源性损害疾病的病理表现 肌肉神经源性损害疾病的临床检查
一、肌肉神经源性损害疾病的病理表现
肌肉神经源性损害以肌萎缩侧索硬症为多见，发病率为1/10万，有些地区高达40/10万。肌萎缩侧索硬化症(简称ALS)是前角细胞病变，延髓运动神经核和锥体束进行性损害起的上下运动元性麻痹。(肌电图检查提示:神经源性损害、前角细胞病变。部分患者"肌酸激酶"升高，提示肌肉也有损害，病因与家庭因素、病毒感染、免疫缺陷、金属中毒，某些元素缺乏(细胞内酶系统的硫氢基SH功能不足)，外伤及酒精中毒等所引起，损害脑干、脊髓神经和脊髓灰质。电子显微镜观察死亡病人的，发现有病毒样颗粒，家族性患者多呈常染色体显性遗传。典型的病理改变是脊髓和延髓的下运动神经元变性，大脑皮层的锥体细胞受累，皮质脊髓束和皮质延髓退行性病变大脑皮层锥体细胞受累，皮质脊髓束和皮质延髓束淫性变，髓鞘脱失，尚坷侵犯其他部分中枢神经系统、前角细胞和颅神经运动核胞浆内有包涵体，有脊髓小脑束、可拉可柱内神经元变性，累及后索黑质苍白球、蓝斑颅神经核等。该证可分为散发型、关岛型和家庭遗传型。常见为散发型，多数患者早期出现上肢远端的肌纤维性震颤，随后发生肌肉萎缩、肌无力，少数患者先有肌萎缩和下肢无力。有些嘲笑无从手(合谷穴)大小鱼肌开始萎缩，肌束震颤，因舌肌萎缩，讲话时舌头在口中不灵活吐字不清，喝水时会厌软骨覆盖气管不严，水珠容易进入气管发生呛咳，吞咽困难，四肢或下肢锥体束体征，发射亢进，晚期瘫痪，延髓麻痹、呼吸危象，生命终止。
二、肌肉神经源性损害疾病的临床检查
对四肢损伤，应进行神经检查，以判断有无神经损伤以及损伤的部位、性质和程度。(一)伤部检查检查有无伤口。如有伤口，应检查其范围和深度、软组织损伤情况以及有无感染。查明*盲管伤或贯通伤的径路，有无骨折及脱位。如伤口已愈合，需观察瘢痕情况和有无动脉瘤、动静脉瘘形成等。(二)肢体姿势桡神经伤后出现腕下垂，尺神经伤后有爪状指，即第4、5指的掌指关节过伸、指间关节屈曲。正中神经伤后出现"猿手"畸形，即鱼际瘫痪，拇指与其它诸指平行。腓总神经伤后出现足下垂。(三)运动功能检查根据肌肉瘫痪程度判断神经损伤情况，一般用6级法区分肌力。M"0"级:无肌肉收缩;M"1"级:肌肉稍有收缩;M"2"级:关节有动作，在不对抗地心引力的方向，能主动向一定方向活动该关节达到完全的动度;M"3级":在对抗地心引力的情况下，达到关节完全动度，但不能对抗阻力;M"4"级:能对抗阻力达到关节完全动作，但肌力较健侧差;M"5"级:正常。周围神经损伤肌肉发生弛缓性瘫痪、进行性肌萎缩和肌张力消失。(四)感觉功能检查神经的感觉纤维在皮肤上有一定的分布区，检查感觉减退或消失的范围，可判断是何神经损伤。一般只检查痛觉及触觉即可。相邻的感觉神经分布区有重叠支配现象，神经伤后数日内感觉消失范围逐渐缩小，但并不能说明神经已有恢复，而是邻近神经的代替功能有限度的扩大，最后只有该神经单独的分布区无任何感觉恢复。检查时可与健侧皮肤对比。实体觉与浅触觉为精细感觉，痛觉与深触觉为粗感觉。神经修复后，粗感觉的恢复较早也较好。检查手指的精细感觉时，可作两点区别试验和取物试验，并闭目用手触摸辨识物体。触觉不良时不易做到。
三、肌肉神经源性损害疾病的电生理检查
肌肉神经源性损害疾病的电生理检查方法是近50年发展起来的诊断技术，它将神经肌肉兴奋时发生的生物电变化引导出，加以放大和记录，根据电位变化的波形、振幅、传导速度等数据，分析判断神经、肌肉系统处于何种状态。最初应用直流电变性反应，检查强度-时间曲线(时值)。50年代针极肌电图开始应用临床，尤其是近十多年来广泛采用诱发电位方法和平均、叠加技术，更增加了电生理检查的使用范围和价值。临床上将电生理检查分肌电图(electromyography,EMG)神经电图(electroneurography)和诱发电位(evokedpotential)等。有人习惯将神经电图归入肌电图中，概念上不够准确。由于神经电图产生的原理与诱发电位相同，是使用脉冲电诱发出的神经肌肉兴奋电位，故归入诱发电位较妥当。本节将电生理检查分为肌电图和诱发电位两大类。
四、肌肉神经源性损害疾病的肌电图检查
用同心圆针电极刺入被检肌肉，记录其静止及不同程度自主收缩时所产生的动作电位及声响的变化，分析肌肉、运动终板及其支配神经的生理和病理状况。临床意义:1.确定有无损伤及损伤的程度完全损伤时肌肉不能自主收缩，记录不到电位，或出现纤颤电位、正锐波等;部分损伤时可见平均时限延长，波幅及电压降低，变化程度与损伤的轻重有关。2.有助于鉴别神经源性或肌源性损害一般认为，自发电位的出现是神经源性损害的特征。3.有助于观察神经再生情况神经再生早期出现低波幅的多相性运动单位波，并逐渐形成高电压的巨大电位。定期观察其变化，可以判断神经再生的质量和进展。如再生电位数量增多，波型渐趋正常，纤颤波减少，提示预后良好，否则预后不佳或需手术治疗。