多指畸形是由什么原因引起的多指畸形有哪些
发布时间:2023年07月19日 点击:[13]人次
多指畸形是由什么原因引起的,多指畸形有哪些常见表现,多指畸形的西医治疗方法
一、多指畸形是由什么原因引起的
在我们的生活中有很多奇怪的疾病,多指畸形这个疾病就是我们大家比较关注的,虽然这个疾病对于我们没有太大的危害,但是这个疾病还是要引起我们注意的。多指畸形是由什么原因引起的呢?我们就看看我们权威的专家为我们大家详细的介绍一下。
多指畸形又称重复指,是指正常手指以外的手指、手指的指骨、单纯软组织成分或掌骨等的赘生,是临床上最常见的手部先天性畸形,男性高于女性,男女比例为3∶2,右手多于左手,比例为2∶1,双手发病约占10%,拇指多指发病率约占总数的90%以上。
(一)发病原因
病因未明,部分病例为遗传因素,且有隔代遗传现象。
(二)发病机制
环境因素对胚胎发育过程中的影响,如某些药物,病毒性感染,外伤,放射性物质的刺激等,特别是近代工业的污染,都可成为致畸因素,肢芽胚基分化早期受损害,是导致多指畸形的重要原因,拇指多指畸形即是由于外胚层顶脊的发育异常,拇指侧顶向近位延长及其退缩迟缓所致。
对于我们大家来说多指畸形也是应该值得我们关注的问题,因为这个疾病会给我们带来严重的伤害的,我们希望我们自己和正常人一样,所以对于多指畸形的病因我们也要很好的了解,只有我们大家对于多指畸形这个疾病进行了解,我们才能更加健康的生活下去。
二、多指畸形有哪些常见表现
一些疾病在婴幼儿出生时便一目了然,像多指畸形。很多人对这种疾病都不怎么熟悉,但是从该病的名称我们能基本地了解到,它会导致患者的手指异于常人。对刚出生的孩子而言,他们就要忍受这种疾病的折磨,而在日后还要承受他人异样的目光。对孩子和父母而言,都是心理上的打击。在这里,我们一起来看一下多指畸形的常见表现到底有哪些。从而增进对疾病的了解。
1、多指
多指是最多见的先天性畸形之一。有些赘生指是有遗传性的,例如,中指和小指的赘生指则为常染色体显性遗传畸形。第4指,即环指,中指和小指畸形各有独特表现。复杂畸形如镜手(尺侧双手)和五长指手也属于赘生指畸形,重复畸形又可分为桡侧(拇指侧),中间和尺侧(小指侧)三型。
2、并指
并指也较常见,并指可分为完全性并指和部分并指。仅有软组织合拢又可称为简单并指。有骨性相连的称复杂并指。并指多见于3~4指之间,也可见于Apert综合征(颅缝早闭,手或足的不同程度的复杂并指)、束带畸形和Poland综合征(胸大肌的缺如和并指)。
3、弯曲指
弯曲指或向额状面或向矢状面弯曲变形,除弯曲指外均有局部骨性变形。不少病儿并发有不同的全身性疾患。折曲指(camptodactly)系较常见的一种弯曲指,可分为婴儿型和青少年型。青少年型于12~14岁缓缓发病,女性多见。
4、内偏指
内偏指为小指末节向桡侧倾斜。可为正常变异,无功能障碍,多无需治疗。个别病儿畸形严重而需截骨矫正,唐氏综合征(Down’s)有倾斜指的多达25~79%,不少先天性综合征也有此手指变形。
5、短指
短指系指骨或掌骨短,系正染色体遗传,可并发于Poland综合征和Silver综合征等。手指延长术常不成功。
很多父母在孩子出生时发现孩子患有多指畸形都会过于紧张,这也是人之常情。但是随着如今医学的发达,对该病的治疗也是有一定的成效的。通过手术切除一般预后良好。这样对孩子日后的成长有着很大的帮助。希望患者家属们能早日安排患者进行医治。
三、多指畸形的西医治疗方法
西医治疗以切除副指,保留正指为原则。除X线检查外,还应临床观察指功能,确定正指与副指。手术在1岁以后为佳,少数仍需较长时间观察手的功能,以便准确保留正指,切除副指。
1、多指畸形的手术治疗不仅要有明显的美容效果,更重要的是重建手部功能。多指的手术切除并不困难,但需根据多生手指的外形、位置、结构以及和正常手指的关系,结合X线检查进行全面的考虑,决定多生手指切除的部位和方式。单纯性多指做多指切除及局部皮肤整形;复合性多指除了多指切除以外,还需进行多余的掌骨全切除或部分切除。掌骨切除的多少需根据患手的形态与功能重建的要求确定。在切除多指的同时,有时需进行关节、骨骼畸形矫正、关节韧带修复及皮肤整形等。
2、手术时机对仅以狭长的皮蒂与正常手指相连的赘生指,简单切除即可,出生后即可进行;对简单型多指,特别是尺侧多指,出生后3~6个月手术较好;对有严重畸形、组织缺损的复杂多指,可借助显微外科技术,在1岁后行多指切除,进行组织移植或移位等手术重建功能,并定期复查直至发育停止期。掌、指骨截骨矫形应在1岁以后;对掌功能重建应在3岁以后为妥,多宜行掌长肌腱移位。
3、拇指多指的解剖变异较大,其治疗往往比想像的复杂得多,简单的切除往往带来畸形、关节不稳定与功能障碍,因此应根据不同情况来决定手术方案。原则上保留外观较正常、功能较好的拇指。拟切除的多指如有主要神经血管束时,应仔细分离,切勿损伤,予以保留;如有主要肌腱或内在肌止点时,也应移位到保留拇指的相应位置。对位于掌指或指间关节囊内的多指切除时,应保留多指的关节囊及韧带组织,用来修复拇指关节囊,维持关节稳定性。当保留的拇指过于偏斜时,尚需在骨骺发育基本停止后进行关节融合或截骨矫形术。
4、拇指末节分叉畸形,虽对功能影响不大,但有碍美观,从改进外观出发,可将并连拇指中间的骨骼及皮肤、指甲楔形切除后,将保留的两侧直接缝合形成拇指。若末节并连拇指偏一侧且较小,可将其切除后,用掌侧皮瓣覆盖缺损并内翻缝合重建甲沟。
5、多指骨拇指畸形,可通过手指拇指化手术进行矫正。单独发生的拇指或小指三角形指骨畸形,其功能损害较小,患者中较多的是要求改善外形而就诊。Wood(1977)对三角形指骨作中央截骨,然后进行楔状植骨矫正畸形。还可采用反向楔形截骨植骨术,即将三角形指骨在其界面长的一侧作楔形截骨,移植到界面短的一侧,以矫正手指的成角畸形。
四、多指畸形会引起哪些疾病
多指畸形最常见的是伴发心血管,神经系统或泌尿系统的畸形,例如先天性心脏病,先天性脑发育不良等等,对有怀疑的患儿应进行全面系统的体格检查。
1、成角畸形:由于多指切除后瘢痕挛缩,牵拉拇指末节向一侧偏斜,以致指间关节不平,形成一定角度的弯曲,拇指无法伸直。
2、指间关节不稳:术后拇指的指间关节只能作屈伸动作,不能左右摆动,因而会出现捏物无力、握笔不稳,这是切除多指时没有修复侧副韧带的缘故。
3、骨赘形成:多指切除时患儿年龄偏小,手术中不能充分切除多指的指骨,留下一个残端,或者切除多指时残留的骨膜逐渐骨化,随着年龄的增长,又形成了一个“复发性多指”。
4、外观细小:如果对“孪生拇指”,只是简单地切除一个指,留下的拇指必然较对侧细小,外形很不美观。
5、“Z”字畸形:主要是对复杂型的多指进行切除时,忽略了一些精细的“工序”,以致手术后,指间关节偏斜,形如“Z”字畸形,这是多指切除后最复杂的一种畸形。